Por favor, avalie esta postagem
Em comparação com ratos saudáveis (esquerda), os ratos com a doença de Charcot-Marie-Tooth (centro) apresentam menos mielina ao redor dos axônios, visíveis como anéis azuis ausentes. Animais tratados com Lecitina (direita) apresentam aumento de filamentos mielinizados. © Instituto Max-Planck de Medicina Experimental
A doença de Charcot-Marie-Tooth é a neuropatia hereditária mais comum e afeta mais de dois milhões de pessoas em todo o mundo. Pesquisadores do Instituto Max-Planck de Medicina Experimental e do Centro Médico Universitário de Göttingen esperam agora usar a lecitina, um suplemento dietético inofensivo para tratar a doença incurável.
Só na Alemanha, pelo menos 30.000 pessoas sofrem de neuropatia de Charcot-Marie-Tooth, que pertence à classe das doenças raras. Devido a um defeito genético que causa uma duplicação do gene PMP22, os pacientes desenvolvem um comprometimento lentamente progressivo dos nervos periféricos. Os primeiros sintomas, como dificuldades de locomoção ou pés deformados, já podem ocorrer durante a infância. Mais tarde, ocorre fraqueza muscular nas pernas e braços, mas também dormência, formigamento ou dor. Em casos raros, os pacientes podem ser forçados a usar cadeiras de rodas.
Os axônios, projeções de células nervosas no sistema nervoso periférico, são circundados por células de suporte em todo o seu comprimento. Essas células de Schwann produzem uma camada de gordura, a mielina, ao redor dos axônios, que permite uma transferência mais rápida de sinais elétricos. Usando ratos geneticamente modificados, cientistas do Instituto Max-Planck de Medicina Experimental, do Centro Médico Universitário de Göttingen, bem como neurocientistas de Leipzig, Würzburg, Heidelberg e Aachen descobriram agora que as células de Schwann doentes apresentam uma diminuição do metabolismo da gordura durante o seu metabolismo. desenvolvimento que causa a mielinização prejudicada. “A produção de mielina é extremamente trabalhosa para as células de Schwann. Uma perturbação, como a causada pela doença de Charcot-Marie-Tooth, deixa as fibras nervosas sem mielina, o que limita a sua funcionalidade”, explica Robert Fledrich, primeiro autor do estudo.
As células de Schwann usam fosfolipídios para a mielinização
Usando lecitina, a produção reduzida de gordura das células de Schwann pode ser contornada e a mielinização perturbada na doença de Charcot-Marie-Tooth pode ser melhorada. A lecitina é produzida a partir da soja ou da gema e consiste em fosfolipídios. É um suplemento dietético inofensivo e o principal ingrediente da mielina. Inicialmente, os cientistas conseguiram demonstrar que os fosfolípidos em ratos geneticamente modificados eram absorvidos pelas células de Schwann e utilizados para a produção de mielina.
Estudos terapêuticos com ratos doentes que receberam lecitina em várias doses não mostraram apenas que o tratamento com fosfolipídios promove a mielinização. “Facilita significativamente o curso da doença independentemente do início da terapia”, explica Ruth Stassart, colíder do estudo. “Os dados promissores dos testes em animais e especialmente a já comprovada compatibilidade com humanos, promovem a lecitina como agente terapêutico para a doença de Charcot-Marie-Tooth, bem como possivelmente para doenças desmielinizantes semelhantes”, acrescenta Michael Sereda, neurologista do Departamento de Neurofisiologia Clínica e líder do grupo do Instituto Max-Planck, que dirigiu o estudo.
Referência: “Visando o metabolismo lipídico da mielina como uma estratégia terapêutica potencial em um modelo de neuropatia CMT1A” por R. Fledrich, T. Abdelaal, L. Rasch, V. Bansal, V. Schütza, B. Brügger, C. Lüchtenborg, T. Prukop, J. Stenzel, RU Rahman, D. Hermes, D. Ewers, W. Möbius, T. Ruhwedel, I. Katona, J. Weis, D. Klein, R. Martini, W. Brück, WC Müller, S. Bonn, I. Bechmann, KA Nave, RM Stassart e MW Sereda, 2 de agosto de 2018, Comunicação da Natureza.
DOI: 10.1038/s41467-018-05420-0